Tedavi edilmemiş OİH’lilerde karaciğerde skarlaşma ve sonuç olarak karaciğer yetmezliği oluşur. Tanı ve tedavisi erken başlandığında OİH immün sistemi baskılayan ilaçlarla kontrol altına alınabilir. Bu ilaçlar hala, daima etkili olamadığı gibi, uzun dönem kullanımlarında bir takım riskleri de beraberinde taşımaktadır. Tedaviye yanıt vermeyen OİH’li hastalar ve ilerlemiş karaciğer hastalığı olanlarda karaciğer nakli tercih edilen seçenektir.
Şikâyetler
OİH semptom ve bulgular uzun dönemde veya aniden ortaya çıkabilir ve basitten ciddiye kadar değişen derecelerde olabilir. Şikâyetler ve bulgular arasında şunlar vardır:
• Kansızlık
• Halsizlik
• Karında rahatsızlık hissi
• Eklem ağrıları
• Kaşıntı
• Gözün beyaz kısmında ve ciltte sararma
• Büyümüş karaciğer
• Deride anormal kan damarları (spider anjiomalar)
• Bulantı ve kusma
• Karaciğerde skarlaşma (siroz)
• Karında sıvı toplanması (asit)
• Zihinsel karışıklık (durgunluk)
Otoimmün hepatitli hastalarda diğer otoimmün hastalıkların da görülme sıklığında artış olmaktadır. Bunlar;
• Hemolitik anemi
• Tiroid dokusunun kronik inflamasyonu (tiroidit)
• Kolonun inflamasyonu (ülseratif kolit)
• Diyabet
• Kuru göz ve ağız (Sjögren sendromu)
• Çölyak hastalığı
Sebepler
OİH’te vücudun immün sisteminin bakteri, virus veya diğer patojenlerle uyarılarak karaciğer dokusuna karşı reaksiyon geliştirmesi ve hasar oluşturması söz konusudur. Bu reaksiyon sonucu karaciğer hücrelerinde kronik inflamasyon ve ciddi hasara yol açabilir. OİH’in sebebi tam olarak açıklanamasa da, bazı durumların hastalığı tetiklediği görülmektedir:
İnfeksiyonlar: OİH akut hepatit A, hepatit B veya kızamık veya Ebstein Barr virusu enfeksiyonları sonrasında gelişebilir. Ebstein Barr en sık suçlanan insan virusudur.
Bazı İlaçlar: Bazı ilaçlar (yüksek doz asetaminofen gibi) direkt olarak karaciğer dokusunda hasarlanmaya neden olarak karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Diğer ilaçlar ise direkt karaciğer hasarından ziyade anormal immün cevaba neden olarak karaciğer hasarını indirekt olarak uyarır.
Genetik Anormallikler: Bazı toplumlar genetik olarak OİH gelişimi açısından risk taşırlar. Bu genetik anormalliklerin bulunduğu toplumlarda OİH daha genç yaşta başlayıp daha agresif seyirli olmaktadır.
OİH Tipleri:
OİH 2 temel formda tanımlanmıştır. Bunlar;
Tip 1 (Klasik) OİH: En sık görülen bu tip aniden gelişmektedir. Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirken, sıklıkla genç kadınları etkilemektedir. OİH Tip 1 hastalarının yaklaşık yarısında diğer otoimmün hastalıklar (tiroidit, romatoid artrit, ülseratif kolit) görülmektedir. Bu hastaların kanlarında dokulara karşı gelişen antikorları içerir.
Tip 2 OİH: Her ne kadar tip 2 OİH erişkinlerde gelişebilirse de genç kadınlarda daha sıktır ve diğer otoimmün problemlerle birlikte ortaya çıkar.
Risk faktörleri
OİH nadir bir hastalıktır. Bazı bireyler hastalığın ortaya çıkması için daha duyarlı olmaktadır.
Cinsiyet: Her ne kadar her iki cinste de görülebilirse de kadınlarda daha sıktır.
Yaş: Tip 1 OİH erişkinlerde ortaya çıkabilirse de en sık 15–40 yaş arası kadınlarda görülür. Tip 2 OİH ise primer genç kadınları etkiler.
Bazı viral enfeksiyonların öyküsü: OİH hepatit A, hepatit B, kızamık ve Ebstein Barr virüsü enfeksiyonları sonrasında ortaya çıkabilir.
Bazı İlaçların Kullanımı: Metildopa, antiinflamatuar diklofenak, antibiyotiklerden minosiklin ve nitrofurantoin, atorvastatin bazı insanlarda OİH’i tetikleyebilir.
Genetik yapı: Bazı genetik defektler OİH riskini artırır.
Testler ve Tanı
Her ne kadar semptom ve bulgular karaciğer hastalığı açısından uyarıcı olsa da OİH tanısı için bazı testler gereklidir. Bunlar:
Kan testleri: Antikor testleri viral hepatitler ve diğer benzer semptom veren hastalıklardan OİH’in ayırt edilmesini sağlar. Onlar OİH’in tipini belirlemeye yardımcı olur.
Karaciğer biyopsisi: Tanıyı doğrulamak maksadıyla yapılır ve karaciğer hasarının derecesini belirlemeyi sağlar. İşlem sırasında, karaciğerden küçük bir parça alınarak incelenir.
Görüntüleme yöntemleri: Karın ultrasonu ve tomografisi OİH tanısı koydurtmaz, fakat bu testler sirozun değerlendirilmesi, karaciğer kanserinin dışlanması ve siroz komplikasyonlarının tespitinde yardımcı olur.
Magnetik rezonans elastografi (MRE) yeni bir görüntüleme yöntemi olup, siroz tanısının konmasında yardımcı olabilir ve oldukça invazif olan karaciğer biyopsisi yerine kullanılabilir. Bu tetkik organ ve dokuların yapısal özellikleri hakkında fikir verir. Bu tetkikte düşük frekanslı ses dalgaları doku rijiditesi gibi fiziksel özelliklerini ortaya koyar. Rijidite karaciğerin sirotik olduğunu gösterir.
Komplikasyonlar
OİH çeşitli komplikasyonlara yol açabilir veya bazı diğer otoimmun hastalıklarla birlikte bulunabilir:
Pernisiyöz anemi: B12 eksikliğine bağlı olarak meydana gelen bu durumun nedeni diğer otoimmün hastalıklarla birlikteliktir. Nefes darlığı, halsizlik gibi bir takım semptomlar söz konusudur.
Hemolitik anemi: Aneminin bu tipinde immün sisteminiz kırmızı kan hücrelerine karşı reaksiyon gelişirken, bu reaksiyon sonucu oluşan kırmızı kan hücresi yıkımı kemik iliğindeki yapımdan fazladır.
Trombositopenik purpura: Trombositler ve kan hücreleri kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynar. Trombositopenik purpurada immün sistemin etkisi ile bu hücrelerde yıkım görülür ve kolay morarma ve kanamaya yol açar.
Ülseratif kolit: İnflamatuvar barsak hastalığının bu tipinde kanlı ve sulu diyare ile birlikte karın ağrısı da vardır.
Çölyak hastalığı: Bu hastalık çoğu tahılda bulunan bir proteine, glutene karşı anormal reaksiyon gelişmesidir. Gluten içeren gıdaların alınması ile ince barsakta hasar oluşur ve bazı besinlerin emilimi etkilenir.
Otoimmün tiroidit (Haşimoto Tiroidit): bu durum tiroid dokusuna karşı immün cevaba bağlı gelişen hasardır. Bu şekilde tiroid dokusundan hormon salınımında azalma söz konusudur. Bazı hastalarda ise tiroid bezi daha fazla hormon üretmeye başlar.
Tip 1 Diyabet: Tip 1 diyabet pankreasın insülin salgılatan hücrelerine karşı immün cevap oluşması ve hücre yıkımı ile karakterizedir. İnsülin hücrelere glukoz sunumunda kilit rol oynar. İnsülinin olmaması durumunda hücreler kandan glukozu alamaz ve kan glukoz düzeyi yükselir. Diyabet sonuç olarak çeşitli hastalıklara ve organ hasarına yol açabilir.
Romatoid artrit: RA eklemlere karşı immün cevabın yol açtığı, eklemde sertlik, ağrı, şişlik ve bazen de deformite ve eklemin kullanılamamasına yol açabilen bir durumudur.
Hastaların bazısında tanı konulduğunda karaciğer dokusunun geri dönüşsüz skarlaşması meydana gelmiştir. Bu hastalarda siroza ait şu komplikasyonlar görülebilir:
Karaciğere kan taşıyan venlerde basınç artışı: Barsak, dalak ve pankreastan toplanan kanlar büyük bir damar ile karaciğere taşınır ki bu damar portal ven olarak adlandırılır. Eğer karaciğerde bir skarlaşma söz konusu olursa portal ven içinde basınç artışına yol açar (portal hipertansiyon).
Büyümüş venler (Varisler): Portal ven yoluyla dolaşım engellendiğinde, kan diğer kan damarları içine doğru akabilir-temel olarak mide ve özofagustaki kan damarları içine- bazı venler ise göbek çevresinde ve rektumda bulunur. Bu kan damarları ince duvarlı, kan taşıma kapasitesi düşük olasılıkla kanamaya meyillidir. Özellikle mide ve özofagustaki damarlardan hayatı tehdit edebilen ve acil müdahaleyi gerektiren kanamalar gözlenebilmektedir.
Sıvı birikimi: Karaciğer hastalığı bacaklarda ve karında büyük miktarlarda sıvı toplanmasına neden olabilir. Burada çeşitli faktörler rol oynar. Asit ileri dönem karaciğer hastalığının bir bulgusudur.
Kolay morarma ve kanama: Karaciğerde skar meydana geldiğinde kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan proteinlerin yapımı etkilenir. Bu proteinlerin sentezinde vitamin K rol oynar. Sonuç olarak normalden daha kolay morarma ve kanama meydana gelir. Gastrointestinal sistem kanamalarında özellikle artış olmaktadır.
Mental değişiklikler: Karaciğer hasarı vücuttan toksinlerin uzaklaştırılmasını güçleştirir – normalde karaciğerin anahtar rolü budur-. Proteinlerin alınması ile oluşan amonyak gibi toksinler beyinde hasara, mental durumda değişikliklere, davranış ve kişilik değişikliklerine yol açabilir. Hepatik ensefalopatide unutkanlık, duygu durum değişiklikleri ve konfuzyon (bilinç bulanıklığı) görülebilir.
Karaciğer yetmezliği: Karaciğer fonksiyonlarını yerine getiremeyecek derecede hücrelerde aşırı hasar sonucu ortaya çıkar. Bu durumda tek tedavi seçeneği karaciğer naklidir.
Karaciğer Kanseri: Karaciğer kanserinin en önemli formu hepatosellüler karsinomdur ve siroz bu kanserin en sık sebeplerinden biridir.
Tedavi
OİH tedavisinin hedefi vücuttaki immün yanıtı baskılamak ve karaciğer hastalığının ilerlemesini yavaşlatmaktır.
Prednizon:
Genellikle hastalara başlangıçta yüksek doz kortikosteroid tedavi başlanır. Kısa bir sürede semptom ve bulguları iyileştirir, ilaç dozu hastalık kontrol altına alındıktan sonra en düşük seviyeye azaltılır. Çoğu hastanın ilacı uzun yıllar alması gerekmektedir. Her ne kadar ilaç tedavisi başladıktan birkaç yıl sonra hastalık remisyona girse de tedavi kesildiğinde sıklıkla tekrarlar.
Prednizonun yan etkileri: Bu ilaç özellikle uzun dönem alındığında çok çeşitli yan etkilere yol açmaktadır:
Diyabet
Kemik erimesi (Osteoporoz)
Yüksek kan basıncı
Glokom
Güçlükle baş edilen enfeksiyonlar
Saç ve deride incelme ve zayıflama
Kilo alma
Azatiopurin (İmuran):
Prednizonun birçok yan etkisinin bulunması nedeniyle azatiopurin bazen prednizonla birlikte kullanılmaktadır. Bu ilaç prednizon gereksiniminin (dozunun) azaltılabilmesine ve dolayısıyla yan etkilerinin daha az görülmesine yardımcı olur.
Azatiopurinin yan etkileri:
Enfeksiyonlara karşı dirençte azalma
Bulantı
Nadiren karaciğer hasarı ve pankreasın inflamasyonu
Nadir olarak uzun dönem kullanım ile kanser gelişimi
Bu tedavilere yanıt alınamaması veya ciddi yan etkilerin görülmesi durumunda siklosporin veya diğer immünsupresifler etkili olabilir. İlaçlara rağmen hastalığın ilerlemesi veya siroz veya karaciğer yetmezliğinin gelişmesi durumunda hastalara karaciğer nakli yapılmalıdır.
| < Önceki | Sonraki > |
|---|