Otoimmun bir anormalliğin yol açtığı kronik pankreatite otoimmun pankreatit adı verilir. Laboratuar, histolojik ve klinik testlerle gösterilen otoimmun birliktelik söz konusudur.
Otoimmun inflamatuvar proçesle karakterize kronik bir pankreatit türü olup, lenfositik infiltrasyon fibrozise, o da organ disfonksiyonuna yol açar.
Nadir olup, gerçek sıklığı bilinmiyor. Kronik pankreatitlilerin yaklaşık %5-11’ini oluştururken, idiopatik pankreatitli hastaların %40’ında klinik ve biyokimyasal olarak otoimmun pankreatit belirtisi vardır. Erkeklerde 2 kat daha sıktır. Genelde 50 yaş ve üzerinde ortaya çıkar.
Neden
Nedeni bilinmemektedir. Diğer otoimmun hastalıklarla (romatoid artrit, sjögren sendromu, Crohn hastalığı vb.gibi) sıklıkla birliktelik bunun da otoimmun bir yolla ortaya çıktığını düşündürtmektedir. Hastaların büyük bir kısmında HLA DRB1*0405 veya HLA DQB1*0401 pozitiftir. Ayrıca hipergamaglobulinemi, serum IgG4 düzeyinde artma ve karbonik anhidraz II ve laktoferrine karşı otoantikor pozitifliği (potansiyel serolojik markırlar) gibi immunolojik pozitiflikler söz konusudur.
Otoimmun pankreatitte tutulan organların çoğunda intrasitoplazmik karbonik anhidraz bulunur. Serolojik markırların hastalığın primer mekanizmasından sorumlu olup olmadığı bilinmemektedir. Kronik pankreatitin diğer formları ile karşılaştırıldığında otoimmun pankreatitte periferik kanda CD4+ T lenfositlerin sayısı artmış ve bunlar fazla miktarda interferon gama sekrete ederler.
Klinik özellikler
Semptomları hastadan hastaya farklılık gösterir. Şiddetli karın ağrısı veya akut pankreatit nadirdir. Hastaların %63’ünde sarılık, %35’inde ise karın ağrısı bulunur. Otoimmun pankreatitle birlikte olan semptomların çoğu kortikosteroid tedavisine cevap verir.
Ekstrapankreatik organ tutulumu ile ilgili olarak;
Hastaların %17’sinde İBH
Akciğer tutulumu (diffüz nodüller ve adenopati) ve
Böbrek tutulumu (hafif böbrek yetmezliği) vardır.
Birlikte bildirilen diğer hastalıklar şunlardır:
*Primer sklerozan kolanjit
*Primer bilier siroz
*Otoimmun hepatit
*Ülseratif kolit
*Crohn hastalığı
*Sjögren sendromu
*İnterstisyel pnömoni
*SLE
*Reidel tiroiditi
*Retroperitoneal fibrozis
*Sialoadenit
*Tübulointrestisyel nefrit, inflamatuvar psödotümör.
Tanı
Tanıda; laboratuar testleri, serum GIG artışı ve otoantikor pozitifliği, serum IgG4 düzeyinde artma ve görüntüleme bulgularından yararlanılır. Görüntüleme amacıyla ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, endoskopik ultrasonografi, MR ve ERCP yapılabilir.
ERCP’ DE tanısal olmayan ancak spesifik bulgular söz konusudur. Bunlar;
*Ana pankreatik kanalda fokal, diffüz veya segmental düzensizlik, sağ tarafa doğru dallanmanın kaybolması,
*Darlığın üzerindeki ana pankreatik kanalda genişleme,
*Ortak safra kanalının intrapankreatik kısmında daralma,
*Ekstrahepatik safra kanallarında düzensiz daralmalar,
*İntrahepatik safra kanallarında genişleme şeklinde sayılabilir (Bakınız; Resim 1).
Şekil 1. Otoimmun pankreatitte ERCP bulguları
Tanı için konu ile ilgili değişik çalışma grupları tarafından tanı kriterleri geliştirilmiş olup, en sık kullanılanı “Japon Otoimmun Pankreatit Cemiyeti” nin önerdiği kriterlerdir.
1.Pankreasın görüntüleme yöntemleri ile pankreas duvarında düzensizlikle beraber ana pankreas kanalında diffüz daralma (kanalın 1/3’inden fazlasında) ve pankreasta genişleme,
2.Laboratuarda otoantikorlarla beraber serum gamaglobulin ve/veya IgG’de artma,
3.Pankreasın histopatolojik incelemesinde lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu ile birlikte fibrotik değişiklikler
Tanı için 1.kriter ile beraber 2 ve/veya 3.kriter olmalıdır.
Tedavi
Görüntüleme yöntemleri, laboratuar ve histolojik bulgular temelinde otoimmun pankreatit tanısı konulduktan sonra steroid tedavisine başlanır. Bununla beraber her hastada mutlaka steroid tedavisi gerekmeyebilir (pankreatik kütle, striktür ve sarılık spontan olarak ta gerileyebileceği için).
Steroid dozu 40mg/gün olarak başlanır, doz haftada bir 5mg azaltılır (1 hafta bu dozda kullandıktan sonra). Streoid tedavisine cevap dramatiktir, 2–4 hafta içerisinde CT ile tedaviye olan cevap değerlendirilmelidir. Laboratuar anormallikleri steroid tedavisi ile düzelir. Ekstraheptik bilier obstruksiyon da steroid tedavisine cevap verir.
Streoid tedavisine yetersiz cevap pankreas kanseri veya diğer nedenlerle olan kronik pankreatiti düşündürür. Nadiren küçük bir grup otoimmun pankreatit, steroid tedavisinde idame tedaviye ihtiyaç duyar (5-10mg/gün).
Ursodeoksikolik asit ve immunosupressif tedavinin rolü bilinmemektedir.
Sonuç
- Otoimmun pankreatit immün temele dayalı bir hastalıktır,
- Hastalığın tanısı serolojik, radyolojik ve histolojik (steroid tedavisine cevap ?) temele dayandırılarak konulur,
- Sıklıkla diğer otoimmun hastalıklar birliktedir,
- Otoimmun pankreatit pankreas kanserini taklit edebileceğinden tanısı önem arz eder,
- Steroid tedavisine hızlıca cevap verir,
- Şüpheli olgularda pankreas biyopsisi yapılarak tanısal yaklaşım desteklenir
| < Önceki | Sonraki > |
|---|